به گزارش وبدای روابط عمومی دانشکده پزشکی مشهد و به مناسبت روز هموفیلی با سرکار خانم

دکتر زهرا بدیعی فوق تخصص هماتولوژی و آنکولوژی، دانشیار دانشگاه علوم پزشکی مشهد و

عضوهیات علمی گروه کودکان بیمارستان دکتر شیخ مصاحبه ای انجام شد که در ذیل نکات مهم آن

رامی خوانید:

اصطلاح صحیح بیماری هموفیلی ،بیماری های خونریزی دهنده ارثی که بیماری هموفیلی جزئی از آن

است. در بدن انسان سیستمی به نام انعقاد وجود دارد که وظیفه آن ایجاد لخته و به دنبال آن ترمیم

بافت در هنگام آسیب به بدن است. هر گونه اشکال در این سیستم بیمار را دچار خونریزی های غیر

طبیعی کرده و یا در بدن لخته نابجا تشکیل می شود.

این بیماری جزاختلالات انعقادی خونریزی دهنده ارثی و دارای طیف وسیعی می باشد که شامل

اختلالات در پلاکت ها و فاکتور های انعقادی اند که در نتیجه بدن مستعد خونریزی غیر طبیعی است

که بسته به شدت بیماری زمان بروز علائم متفاوت است در فرم شدید بیماری امکان دارد فرد از بدو

تولد علامت دار باشد مثلا در زایمان طبیعی به دلیل فشار زایمان بچه دچار خونریزی مغزی می شود

یا در فرم های متوسط و خفیف تر در سنین بالاتر متوجه می شوند مثلا  در فرم خفیف ترفرد  در

سن چهل سالگی برای عمل جراحی به پزشک مراجعه می کند در آزمایشات مشخص می شود که

تست انعقادی دچار مشکل است.

دکتر بدیعی در ارتباط با علت نام گذاری روز بیماری هموفیلی عنوان کردند از آنجا که این بیماری

در تمام دنیا نادر، و شایع نمی باشد هدف افزایش اطلاع رسانی و شناخت بیشتر از این بیماری برای

جامعه پزشکی و بالا بردن سطح آگاهی مردم می باشد.

در ادامه دکتر بدیعی به راه های تشخیص و درمان  این بیماری اشاره کردند:در ابتدا باید به علائم

بیمار در هنگام مراجعه توجه کرد که طیف هایی از این علائم عبارتند از کبودی بدون دلیل در نقاط

مختلف بدن ،خون دماغ های مکرر در سنین پایین ، خونریزی از از مخاط دهان و لثه ها،خونریزی

گوارشی، مغزی و بند ناف .

درفرم های شدید دارای علائمی مثل  عادت ماهیانه طولانی و غیرطبیعی و سقط های مکرربا توجه

به کمبود فاکتور 13،خونریزی که به دنبال تخمک گذاری و کیست های تخمدان ایجاد می شود در

بانوان  و خونریزی مکرر در داخل مفاصل در آقایان که ایجاد معلولیت می کند

اگر بیمار با علائم بالینی ذکر شده مراجعه کرد با انجام چهار تست غربالگری،

CBC ،BT،PT ،PPT   که در اکثر مراکز قابل انجام است می توان این بیماری را تشخیص داد.

و در صورت  نتیجه مثبت این تست ها مرحله دوم آزمایشات و تست های اختصاصی تر انجام

می شود.در حال حاضر برای این بیماری درمان قطعی وجود ندارد.

ایشان در ارتباط با توصیه های مراقبتی برای این بیماران در محیط های مختلف به نکاتی اشاره

کردند:داشتن کارت بیماری هموفیلی،طراحی دستبند که نشان دهنده بیماری هموفیلی است که در

صورت بروز مشکل تیم درمان و اشخاص کمک کننده از بیماری فرد اطلاع یابند.هر گونه پنهان

کاری این بیماری ممکن است به قیمت جان فرد تمام شود لذا اطلاع خانواده و دوستان از بیماری

اهمیت دارد.در محیط آموزشی در جریان قرار دادن اولیا مدرسه مهم است و هرگونه فعالیت شغلی به

این بیماران توصیه نمی شود مثل انجام کارها در ارتفاع بالا ، کار با اشیا تیز و برنده یا حمل وسایل

سنگین و نیز در حیطه ورزشی کلیه ورزشهای رزمی که امکان وارد شدن  ضربه به سر و شکم را

دارد یا فوتبال که باعث آسیب مفصلی می شود.در زمانی که بیماری فرد تائید شد توسط تیم پزشکی

آموزش هایی به خانواده و بیماردر مورد نحوه مراقبت از خود و فعالیت هایی که مجاز به انجام آن

در حیطه های مختلف هستند گفته می شود واینکه در مواقع خطر یا حوادث به چه مکان هایی باید

مراجعه کنند

مشکلات اساسی و محدودیت هایی که در این بیماران است شامل دو بعد تشخیص و درمان می باشد

که در بعد تشخیصی نیاز اساسی به آزمایشگاه  مرجع انعقادی می باشد،با توجه به مراجع کننده و

طیف وسیع اقدامات از بعد درمانی دسترسی به فاکتور های انعقادی برای بیمارانی که نیاز به فاکتور

دارند به نحو قابل توجهی افزایش یافته است.در اینجا بحث آموزش برای بیمارانی که نیازبه دریافت

فاکتورندارند بسیار حائز اهمیت می باشد، کلینیک سرور در حال حاضر در این حوزه فعالیت

دارد.یکی ازاتفاقات مهم که به همت وزارت بهداشت اخیرا روی داده است اجباری شدن درمان پیش

گیرانه برای فرم های شدید هموفیلیA وB در سن زیر 15 سال می باشد که این درمان در کاهش

خونریزی ها و عوارض بیماری به شدت تاثیر دارد که امیدواریم شرایطی فراهم شود که بتوان این

درمان طولانی تر برای بیماران  ادامه یابد.در مجموع وضعیت نسبت به سال های قبل بهتر شده ولی

هنوز هم برای متمرکز کردن و بهتر شدن دسترسی بیشتر بیماران به متخصص های دیگری  که نیاز

دارند کارهایی برای انجام وجود دارد.

در ارتباط با افراد ناقل این بیماری باید گفت که در هموفیلیA وB افراد ناقل بسیار اهمیت دارند، دو

گروه AوB در بیماری اختلالات خون ریزی دهنده وجود دارد که در اصطلاح از نظر ژنتیک وابسته

به جنس است و بیشتر در جنس مذکر دیده می شود وتمارس از جانب ژن مادری است،در این بیماری

که وابسته به جنس است و انتقال ا زطریق ژن X معیوب جنس مونث این خانواده ها می توانند بدون

اطلاع داشتن از بیماری ناقل باشند.جهت پیشگیری از تولد موارد شدید بیماری شناسایی و تشخیص

افراد ناقل اهمیت دارد.در تشخیص ناقلین از علائم بالینی و انجام آزمایشات غربالگری اولیه که امکان

دارد تشخیص ناقل بودن گذاشته شود و در موارد دیگر فرد باید مورد بررسی ژنتیکی قرار گیرد اما

با توجه به هزینه بر بودن تست ژنتیک لازم است که حداقل هر خانم که در خانواده او فرد هموفیلی

وجود دارد و مشکوک به این بیماری است باید تست  ژنتیک را انجام دهد.در تشخیص ناقل بودن

بقیه بیماری های کمبود فاکتوری تماس مغلوب دارند که در ازدواج های فامیلی دیده می شود اما

بیشتر ناقلین هموفیلیAوB مد نظر است.

در انتها دکتر بدیعی در ارتباط با معرفی کلینیک سرور بیان نمودند که این کلینیک مرکز هموفیلی

تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مشهد که ازسال 82 شروع به  کارکرده که متمرکز شدن اقدامات

تشخیصی و درمانی این بیماران کمک زیادی به شناخته شدن این بیماری کرده ،  در این مرکز

خدماتی مانند اقدامات تشخیصی اولیه برای بیماران ، ارائه خدمات جانبی برای بیمار و تهیه فاکتور

برای بیماران،خدمات دندانپزشکی و ارتوپدی،انجام اقداماتی مثل تعویض مفصل ارائه میشود.در زمینه

مشاوره های زنان کارهایی انجام شده که باز هم جا دارد کلینیکی برای این بیماران در نظر گرفته

شود تا بیماران برای مشکلات زنان و مامایی ارجاع داده شوند.